Открыть меню

Ревматоидный артрит клинические рекомендации

Клинические признаки и симптомы

Клиническая картина независимо от этиологических факторов однотипна, К общим признакам относятся молодой возраст (20—40 лет), развитие артрита во время инфекции или в течение 2 недель — 2 месяцев после стихания острых проявлений. В этом случае выявление связи с инфекцией затруднено. Только у некоторых пациентов урогенитальная инфекция протекает остро, с выраженными гнойными выделениями из уретры и болезненностью при мочеиспускании, у большинства проявляется только скудными слизистыми или слизисто-гнойными выделениями из уретры и минимальной лейкоцитурией.

Начало артрита, как правило, острое, с припухлостью, гипертермией кожи над суставами, болезненностью суставов, лихорадкой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ.

Поражение суставов обычно асимметричное. У большинства пациентов преимущественно поражаются суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп), реже плечевые, грудинно-ключичные, височно-челюстные.

Характерно развитие энтезита и/или теносиновита (ахиллоденит, подошвенный фасциит), проявляющихся выраженными болями, затрудняющими ходьбу. Более чем у половины больных возможны рецидивы артрита, чаще при урогенной, чем кишечной форме реактивного артрита. К поражениям кожи и слизистых относятся безболезненные эрозии слизистой полости рта, половых органов (кольцевидный баланит), кератодермия (псориазиформные изменения на пятках). Поражение ногтей (ониходистрофия) и кожи (кератодермические псориазиформные высыпания на туловище) трудно отличить от псориатических.

Системные проявления:

■ Поражение глаз различной тяжести: от легкого преходящего конъюнктивита до тяжелого увеита, втречается наиболее часто.

■ Поражение почек в виде небольшой протеинурии, микрогематурии и асептической пиурии наблюдается у половины пациентов; очень редко встречается гломерулонефрит и IgА-нефропатия.

■ Сердечно-сосудистая система поражается редко, чаще всего в виде умеренного

перикардита и миокардита, проявляющегося нарушениями ритма и проводил мости сердца. Очень редко при тяжелом рецидивирующем течении наблюдается аортит и аортальная недостаточность.

■ Изменения со стороны нервной системы проявляются радикулитом, периферическим невритом, энцефалопатией.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При исследовании крови в острой фазе обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ и IgA АНФ и РФ не обнаруживаются. В хроническую фазу наблюдается умеренная нормохромная, нормоцитарная анемия, отражающая развитие хронического воспаления.

Носительство HLA-B27 чаще имеет место при хроническом или рецидивирующем течении и ассоциируется с развитием сакроилеита, спондилита, увеита и аортита.

В синовиальной жидкости выявляются признаки воспаления:  низкая вязкость, плохое образование муцинового сгустка, лейкоцитоз (5—10 тыс/мм3) с преобладанием сегментоядерных лейкоцитов, увеличение белка и комплемента. В отличие от септического артрита выраженного снижения концентрации глюкозы не наблюдается.

Для выявления предшествующей урогенитальной инфекции (С. trachomatis) наиболее эффективен посев соскоба уретры

Серологическое исследование очень часто дает ложноположительные результаты, связанные с широким распространением инфекции С. trachomatis в популяции. Полимеразная цепная реакция обладает высокой чувствительностью, но недостаточно стандартизована. С помощью этого метода С trachomatis часто выявляется в биологических жидкостях и тканях при других ревматических заболеваниях и даже у здоровых людей.

При хроническом течении у носителей HLA-B27 в 40—60% выявляются рентгенологические признаки сакроилеита, обычно одностороннего, менее выраженного, чем при анкилозирующем спондилите. Изменений в позвоночнике, за исключением немногочисленных грубых асимметричных паравертебральных оссификаций, не наблюдается. Рентгенологические изменения в периферических суставах и поражения связок такие же, как и при анкилозирующем спондилите.

Общепринятые диагностические критерии реактивного артрита не разработаны.

При постановке диагноза следует учитывать:

■ наличие периферического артрита (асимметричный моно-олигоартрит суставов нижних конечностей)

■ признаки предшествующей артриту инфекции (диареи или уретрита), желательно подтвержденной лабораторными

 методами

■ боли в пятках (или другие признаки энтезита)

■ дактилит или другие кожно-слизистые проявления

■ обнаружение носительства HLA-B27

Дифференциальный диагноз

В классических случаях диагностика реактивного артрита не представляет особых трудностей. Однако склонность хламидийного воспаления урогенитального тракта к бессимптомному течению часто затрудняет оценку связи между артритом и предшествующей инфекцией.

Реактивный артрит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

■ другими спондилоартропатиями

medbe.ru

Течение процесса имеет значение для оценки прогрессирования заболевания, но она возможна только при длительном наблюдении за больными. Для определения активности ревматоидного артрита предложено несколько индексов. Наиболее часто используют индекс «счёта активности болезни», оценка которого основана на комбинации нескольких клинических и лабораторных признаков: число болезненных и воспалённых суставов, СОЭ, общая оценка состояния пациента. В России в настоящее время применяют качественную оценку активности процесса, что с учётом международных рекомендаций требует пересмотра и поэтому здесь не приводится.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Характерный признак заболевания — ухудшение общего состояния (ощущение генерализованной слабости, скованности, особенно в утренние часы, артралгии, похудание, субфебрильная температура тела, лимфаденопатия), которое могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ

Поражение суставов при ревматоидном артрите имеет свои особенности.

• Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев) нарастания болей и скованности в мелких суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых). Иногда заболевание дебютирует как острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артриты. Болезнь может начинаться с рецидивирующих бурситов и тендосиновитов, особенно часто локализующихся в области лучезапястных суставов, приводя к развитию синдрома запястного канала. У лиц пожилого возраста начало заболевание может проявиться в виде острого полиартрита мелких и крупных суставов, с генерализованной полиартралгией или симптомов, напоминающих ревматическую полимиалгию.

• В дебюте заболевания клинические проявления бывают выражены умеренно и часто носят субъективный характер. Только у некоторых больных с очень активным течением заболевания выявляют классические признаки воспаления суставов, такие, как увеличение температуры кожи над суставами и их отёк (чаще коленных, реже проксимальных межфаланговых и запястья). Для большинства пациентов характерно симметричное поражение суставов кистей (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и лучезапястных), а также плюснефаланговых суставов. Характерно вовлечение в процесс коленных, голеностопных, плечевых, локтевых и тазобедренных суставов, а также шейного отдела позвоночника. Поражение суставов, как правило, сопровождается вовлечением связочного аппарата и на более поздних стадиях болезни приводит к гипермобильности и деформациям суставов.

• Наиболее частый и характерный признак воспаления синовиальной оболочки суставов при ревматоидном артрите — утренняя скованность. Её длительность обычно тесно связана с выраженностью синовита и составляет не менее 1 ч.

Поражения суставов при ревматоидном артрите можно разделить на две категории: потенциально обратимые (обычно ранние), связанные с развитием синовита, и необратимые структурные, развивающиеся на поздних стадиях болезни. Это разделение имеет значение для оценки стадии заболевания, прогноза и тактики лечения. Следует иметь в виду, что структурные повреждения могут развиваться очень быстро, уже в течение первых двух лет от начала болезни.

• Суставы кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов (развивается через 1-5 лет от начала болезни), поражение пальцев кисти по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), деформации по типу «лорнетки».

• Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация; киста Бейкера.

• Суставы стопы: подвывихи в плюснефаланговых суставах, латеральная девиация и деформация большого пальца.

• Суставы шейного отдела позвоночника: подвывихи в области атлантозатылочного сочленения, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночных артерий.

• Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

• Поражение связок: тендосиновиты в области лучезапястного сустава и кисти (боль, отёк, нарушение функции, сгибательные контрактуры).

• Бурситы, чаще всего в области локтевого сустава. Синовиальная киста на задней поверхности коленного сустава (киста Бейкера), сопровождается повышением давления в коленном суставе и может разрываться, с развитием болей в икроножных мышцах, отёка голеностопного сустава (необходимо дифференцировать с тромбозом глубоких вен голени).

ВНЕСУСТАВНЫЕ (СИСТЕМНЫЕ) ПРОЯВЛЕНИЯ

Ревматоидный артрит — системное заболевание, поэтому у многих больных возникают различные внесуставные проявления. Некоторые из них наблюдают уже в дебюте заболевания, и они могут (хотя и очень редко) преобладать в клинической картине болезни. Факторы риска развития системных проявлений — тяжёлое поражение суставов, высокие титры ревматоидного фактора и, вероятно, экспрессия аллеля HLA-DRB1*0401.

* От англ. bridge — мост.

Ниже представлены внесуставные проявления ревматоидного артрита.

• Ревматоидные узелки (рис. 44-1) обнаруживают у 20-50% больных ревматоидным артритом. Чаще они локализуются поверхностно в местах, подверженных механическому воздействию (в области сумки локтевого отростка и вдоль сухожилий, прикрепляющихся к нему; в области пяточного сухожилия, над мелкими суставами кистей), очень редко — во внутренних органах.

Рис. 44-1. Ревматоидные узелки в области кисти.

• Поражение лёгких при аутопсии находят у половины больных ревматоидным артритом. Однако клинически значимую патологию (плеврит; интерстициальный лёгочный фиброз, неотличимый от идиопатического; облитерирующий бронхиолит; ревматоидные узелки в лёгких; лёгочный васкулит) наблюдают реже, обычно у больных с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Кроме того, патология лёгких может быть связана с приёмом многих базисных противовоспалительных препаратов (метотрексата, пеницилламина, солей золота). В целом лёгочную недостаточность как причину смерти у больных ревматоидным артритом наблюдают 2 раза выше, чем в общей популяции.

• Поражение сердца может быть вызвано развитием васкулита, амилоидоза, вальвулита, образованием узелков. Чаще оно развивается при тяжёлом течении заболевания. Наибольшее клиническое значение имеет перикардит (сухой, реже выпотной). Необходимо учитывать, что больные ревматоидным артритом склонны к раннему развитию атеросклероза.

• Самое частое офтальмологическое проявление ревматоидного артрита — сухой кератоконъюнктивит, развивающийся в рамках вторичного синдрома Шёгрена. Последний обычно выявляют только при специальном офтальмологическом обследовании. Нередко наблюдают эписклерит и склерит. Описано развитие склеромаляции, связанное с образованием ревматоидных узелков в склере.

• Поражение нервной системы включает компрессионную невропатию (туннельный синдром), симметричную сенсорно-моторную невропатию и множественный мононеврит. Невропатия — характерное проявление ревматоидного васкулита. Тяжёлое, хотя и очень редкое осложнение — цервикальная миелопатия, связанная с подвывихом в области атлантозатылочного сустава.

• Поражение мышц проявляется мышечной слабостью и обычно связано с мышечной атрофией на фоне воспаления суставов или периферической невропатии. Воспалительная миопатия развивается очень редко, уровень КФК обычно в норме или умеренно повышен. Возможно развитие синдрома миопатии на фоне лечения пеницилламином или ГК, невропатии или миопатии — на фоне лечения антималярийными препаратами.

• Поражение почек, обусловленное самим ревматоидным артритом, редко бывает клинически значимым. При биопсии почек можно обнаружить признаки мезангиального гломерулонефрита и очень редко мембранозной нефропатии. Иногда наблюдают развитие нефротического синдрома, связанного с вторичным амилоидозом или приёмом базисных противовоспалительных препаратов (солей золота, пеницилламина). Амилоидоз развивается преимущественно у больных с длительно текущим ревматоидным артритом с высокой воспалительной активностью. Характерный признак амилоидоза — развитие стойкой протеинурии, позднее нефротического синдрома. Наиболее часто нарушение функции почек (снижение СКФ, появление отёков) связано с длительным приёмом НПВП.

• Клинически выраженный системный ревматоидный васкулит относят к числу редких осложнений, и его обнаруживают менее чем у 1% больных, но на аутопсии признаки воспалительного поражения сосудов выявляют почти в четверти случаев. Ревматоидный васкулит чаще развивается у мужчин с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Классические клинические признаки ревматоидного васкулита — гангрена конечностей и компрессионная невропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорно-моторная невропатия), реже склерит, перикардит и поражение лёгких, инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожная сыпь, хронические язвы голени. Практически у всех больных выявляют тяжёлые общие симптомы и ревматоидные узелки.

СиндромФелти

Синдром Фелти — симптомокомплекс, развивающийся, как правило, у пациентов с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом и проявляющийся выраженной нейтропенией, спленомегалией, тяжёлым поражением суставов, системными проявлениями (васкулит, невропатия, лёгочный фиброз, гепатомегалия, синдром Шёгрена), гиперпигментацией кожи нижних конечностей и высоким риском инфекционных осложнений. У больных с синдромом Фелти в 12 раз увеличен риск развития неходж кинских лимфом.

СиндромШёгрена

Синдром Шёгрена — аутоиммунное поражение экзокринных желёз (аутоиммунный эпителит), часто встречающееся при ревматоидным артритом, реже при других системных заболеваниях соединительной ткани. В качестве самостоятельной формы выделяют первичный синдром Шёгрена, не связанный с определённым заболеванием. К основным клиническим проявлениям синдрома Шёгрена относят сухой кератоконъюнктивит (ощущение зуда, рези, жжения, дискомфорта в глазах, позднее снижение остроты зрения, чувство «песка в глазах») и ксеростомию.

Болезнь Стилла взрослых

Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокими лабораторными показателями воспаления, отсутствием ревматоидного фактора.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общийанализкрови

Частые лабораторные признаки ревматоидного артрита — реакции организма, связанные с острым воспалением (гипохромная анемия, увеличение СОЭ и CРБ). Исследование СОЭ и CРБ важно не только для дифференциальной диагностики ревматоидного артрита от невоспалительных заболеваний суставов, но и для оценки активности воспаления, эффективности терапии и оценки прогноза. Другие лабораторные изменения, такие, как гипергаммаглобулинемия, снижение концентрации белков системы комплемента, тромбоцитоз и эозинофилия, обычно выявляют у пациентов с тяжёлым ревматоидным артритом, а нейтропению — при синдроме Фелти. Иногда наблюдают увеличение активности ЩФ и трансаминаз, связанное с активностью заболевания.

Иммунологическиеисследования

Среди лабораторных методов наиболее значимым для диагностики ревматоидного артрита служит определение наличия ревматоидного фактора класса IgM, который выявляют у 70-90% больных. Высокие титры ревматоидного фактора коррелируют с тяжестью, быстротой прогрессирования патологического процесса и развитием системных проявлений, но динамика титров не отражает эффективность проводимой терапии. У здоровых лиц пожилого возраста наблюдают повышение частоты выявления ревматоидного фактора, поэтому диагностическая значимость этого теста для диагностики ревматоидного артрита в пожилом возрасте снижается. В первые 3 мес заболевания ревматоидный фактор выявляют примерно у 30%, в первые 6 мес — у 60% больных ревматоидного артрита, а примерно 12% пациентов (обычно пожилого возраста, чаще мужчины) в течение длительного времени остаются серонегативными. Таким образом, определение ревматоидного фактора не является идеальным методом ранней диагностики ревматоидного артрита. Важное значение имеет определение антител к циклическому цитруллинированному пептиду, которые обладают более высокими, чем ревматоидный фактор, показателями чувствительности и специфичности.

У больных синдромом Шёгрена выявляют высокие титры ревматоидного и антиядерных АТ, АТ к Ro/La (см. в главе 45 «Системная красная волчанка») и широкому спектру органоспецифических аутоантигенов (париетальным клеткам желудка, щитовидной железы, гладкой мускулатуры, митохондриям и др.). Иногда обнаруживают криоглобулины 2-го типа (моноклональные АТ класса IgM, с активностью ревматоидного фак тора).

Анализсиновиальнойжидкости

◊ Анализ синовиальной жидкости имеет вспомогательное значение. Его используют при дифференциальной диагностике ревматоидного артрита с другими заболеваниями суставов (остеоартрозом, микрокристаллическим и септическим артритами). Для ревматоидного артрита (как и для других воспалительных артритов) характерны снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6 109/л) с увеличением числа нейтрофилов (25-90%).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Рентгенологическоеисследование

Рентгенологическое исследование суставов кистей и стоп имеет определяющее значение для диагностики и оценки прогрессирования ревматоидного артрита. Характерных изменений в других суставах (по крайней мере, на ранних стадиях болезни) не наблюдают. Ранний рентгенологический признак ревматоидного артрита — околосуставной остеопороз и нечёткость контуров суставов (при наличии выпота), выявляемые уже в первые месяцы болезни и коррелирующие с активностью болезни. Более характерно для ревматоидного артрита образование эрозий (или узур) на суставных поверхностях. Эрозии раньше образуются в области головок пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов (головка V плюсневой кости) и могут сформироваться даже в отсутствие клинических признаков артрита (рис. 44-2). Иногда развиваются обширные разрушения (остеолиз) суставных поверхностей, вплоть до полного исчезновения головок костей мелких суставов кистей и стоп. Параллельно отмечают сужение суставных щелей, вплоть до их исчезновения (анкилоз), и подвывихи в пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставах с отклонением в латеральную сторону.

Рис. 44-2. Рентгенограмма костей кисти (а) и стопы (б) при ревматоидном артрите. Стрелки указывают на костные эрозии.

Артроскопия

Артроскопия в сочетании с биопсией синовиального слоя на ранней стадии не позволяет чётко дифференцировать ревматоидный артрит от других воспалительных заболеваний суставов, однако характер морфологических изменений может иметь определённое прогностическое значение.

Костнаяденситометрия

Костная денситометрия — важный метод ранней диагностики остеопороза при ревматоидном артрите.

ТестШирмера

Тест Ширмера используют для выявления сухого кератоконъюнктивита, при котором определяют снижение слезоотделения после стимуляции полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко (показателем служит длина полоски, смоченной слезами: в норме 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых). Применяют специфичный и информативный тест окрашивания эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией: краситель окрашивает точечные эрозии конъюнктивы и участки отслоившегося эпителия.

Сиалография

Для диагностики паренхиматозного паротита используют сиалографию. Биопсия слизистой оболочки нижней губы позволяет выявить раннее поражение слюнных желёз, ещё до развития клинических проявлений ксеростомии; лимфоцитарная инфильтрация (более 1 очага, включающего 50 клеток и более) подтверждает диагноз синдром Шёгрена.

ДИАГНОСТИКА

Диагностическиекритерии

Для постановки диагноза ревматоидного артрита необходимо, по крайней мере, наличие 4 из 7 критериев, предложенных Американской ревматологической ассоциацией в 1987 г. (табл. 44-2). Первые 4 признака должны устойчиво сохраняться не менее 6 нед. Не исключаются больные с двумя клиническими диагнозами. Чувствительность критериев составляет 91,2%, специфичность — 89,3%.

Поскольку фармакотерапия ревматоидного артрита более эффективна на ранних стадиях, его диагностика должна осуществляться как можно раньше.

Таблица 44-2. Диагностические критерии ревматоидного артрита

vmede.org

♦ клинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); ♦ биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий); ♦ иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, РФ, АНФ, AT к ДНК); ♦ микробиологические исследования по показаниям; ♦ вирусологические исследования по показаниям (AT к вирусам гепатитов В, С, ВИЧ); • Инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и наиболее поражённых суставов).

Анамнез и физикальное обследование

Больного следует расспросить о воздействии за 14—30 дней до начала заболевания факторов, которые могли спровоцировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилактические прививки, инсоляцию, психические травмы. Следует оценить вариант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олигоартикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития клинически выраженного поражения суставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, похудание, субфебрильную температуру тела.

Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в суставах.

Степень активности артрита: 0, I, II, III.

Определение функциональной способности

Необходимо определить функциональный класс больного (по Штейнброккеру) — см. Ревматоидный артрит.

Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру)

Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита

Системный вариант

Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений. • Начало — острое или подострое. • Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами. • Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической. • Поражение сердца обычно протекает по типу миоперикардита. ♦ Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита, реже фиброзирующего альвеолита. ♦ При системном ЮРА возможно развитие васкулита, проявляющегося ладонным или подошвенным капилляритом, акроцианозом, ливедоподобными изменениями. ♦ Лимфаденопатия. ♦ Гепатоспленомегалия: пальпация может выявить увеличение печени, как правило, безболезненное, реже — селезёнки. • Поражение суставов: ♦ В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки. ♦ У ряда больных развивается симметричный олиго-, реже полиартрит. В этих случаях поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы. ♦ У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суставов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц. Лабораторные исследования• Анализы крови. ♦ Лейкоцитоз (до 30-50 • 109/л), иногда со сдвигом лейкоформулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), или повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, иногда тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ в сыворотке крови. Осложнения• Сердечно-лёгочная недостаточность. • Синдром активации макрофагов: резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). • Амилоидоз. • Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме. • Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

Полиартикулярный вариант

Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией. • Серопозитивный по РФ (РФН-)субтип (около 5-10% случаев). ♦ Развивается в возрасте от 8 до 15 лет. ♦ Чаще болеют девочки (80%). ♦ Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит. • Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев). ♦ Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет. ♦ Чаще болеют девочки (90%). ♦ Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах. • Существует риск развития увеита.

Лабораторные исследования

Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-109/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном.

Осложнения• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале). • Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Насонов Е.Л.

medbe.ru

Ревматоидный артрит (РА)

Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. МКБ-10: М05 Серопозитивный ревматоидный артрит; М06 Другие ревматоидные артриты; М05.0 Синдром Фелти; М05.1 Ревматоидная болезнь лёгких; М05.2 Ревматоидный васкулит; М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит; М06.1 Болезнь Стилла у взрослых; М06.9 Ревматоидный артрит неуточнённый.

Аббревиатуры: анти-ЦЦП — AT к циклическому цитруллинированному пептиду; АЛТ — аланин аминотрансфераза; ACT — аспартат аминотрансфераза. Эпидемиология. Распространённость РА среди взрослого населения составляет 0,5—2% (у женщин 65 лет около 5%). Соотношение женщин к мужчинам — 2—3:1. Поражаются все возрастные группы, включая детей и лиц пожилого возраста. Пик начала заболевания 30—55 лет. Профилактика. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика не проводится.

Скрининг не проводится. Предварительные результаты свидетельствуют о выявлении иммунологических нарушений (увеличение титров РФ, анти-ЦЦП и СРБ) за несколько месяцев или лет до появления клинических симптомов РА.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979)

• Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы. • Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания. • Степени активности (от 0 до 3). • Функциональные классы: I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения, II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности), III — ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки, IV — полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки. • Рентгенологические стадии PA: I -околосуставной остеопороз; IIа — стадия I + сужение суставных щелей; IIb — стадия IIа + немногочисленные костные эрозии (до 5); III — стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IV -стадия III + костный анкилоз.

Общая характеристика. Варианты начала

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия)чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых). «Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже — коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов. Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Получил название «RS3РЕ-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком). Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

Варианты течения

По характеру прогрессирования деструкции суставов и внесуставных (системных) проявлений течение РА вариабильно: • Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%). • Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов. • Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие вне-суставных (системных) проявлений. • Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

Клиническая картина. Поражение суставов

Наиболее характерные проявления в дебюте заболевания: • Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов. • Ослабление силы сжатия кисти. • Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита). • Ревматоидные узелки (редко). Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания: • Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1—5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки». • Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера. • Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца. • Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии. • Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит. • Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

Внесуставные проявления

Иногда могут превалировать в клинической картине. • Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка. • Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза. • Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана). • Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо. • Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит. • Мышцы: генерализованная амиотрофия. • Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия. • Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко). • Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Особые клинические формы

• Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений. • Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативность по РФ.

Рекомендуемое обследование в стационаре клиническое

• Оценка субъективных симптомов: выраженность и длительность утренней скованности, длительность общего недомогания, выраженность ограничения подвижности в суставах. • Обследование суставов: суставной счёт, функциональный статус или качество жизни (опросник HAQ, анкета SF-36, см. Приложение), общая оценка состояния здоровья пациента по мнению врача (100 мм визуальная аналоговая шкала — ВАШ, см. Приложение); общая оценка состояния здоровья по мнению пациента (ВАШ). • Оценка внесуставных проявлений.

Лабораторное

• СОЭ, СРБ, РФ, анти-ЦЦП (по мере необходимости) • Электролиты (натрий, калий) • Общий анализ мочи • Биохимические исследования: печёночные ферменты, креатинин, общий белок • Маркёры ВИЧ, вирусов гепатитов В и С • Исследование синовиальной жидкости • Анализ кала на скрытую кровь. Цели лабораторного обследования• подтверждение диагноза • исключение других заболеваний • оценки активности заболевания • оценка прогноза • оценка эффективности терапии • выявление осложнений (как самого заболевания, так и побочных эффектов проводимой терапии).

Насонов Е.Л.

medbe.ru

Ревматоидный артрит (РА)

Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. МКБ-10: М05 Серопозитивный ревматоидный артрит; М06 Другие ревматоидные артриты; М05.0 Синдром Фелти; М05.1 Ревматоидная болезнь лёгких; М05.2 Ревматоидный васкулит; М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит; М06.1 Болезнь Стилла у взрослых; М06.9 Ревматоидный артрит неуточнённый.

Аббревиатуры: анти-ЦЦП — AT к циклическому цитруллинированному пептиду; АЛТ — аланин аминотрансфераза; ACT — аспартат аминотрансфераза. Эпидемиология. Распространённость РА среди взрослого населения составляет 0,5—2% (у женщин 65 лет около 5%). Соотношение женщин к мужчинам — 2—3:1. Поражаются все возрастные группы, включая детей и лиц пожилого возраста. Пик начала заболевания 30—55 лет. Профилактика. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика не проводится.

Скрининг не проводится. Предварительные результаты свидетельствуют о выявлении иммунологических нарушений (увеличение титров РФ, анти-ЦЦП и СРБ) за несколько месяцев или лет до появления клинических симптомов РА.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979)

• Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы. • Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания. • Степени активности (от 0 до 3). • Функциональные классы: I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения, II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности), III — ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки, IV — полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки. • Рентгенологические стадии PA: I -околосуставной остеопороз; IIа — стадия I + сужение суставных щелей; IIb — стадия IIа + немногочисленные костные эрозии (до 5); III — стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IV -стадия III + костный анкилоз.

Общая характеристика. Варианты начала

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия)чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых). «Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже — коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов. Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Получил название «RS3РЕ-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком). Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

Варианты течения

По характеру прогрессирования деструкции суставов и внесуставных (системных) проявлений течение РА вариабильно: • Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%). • Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов. • Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие вне-суставных (системных) проявлений. • Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

Клиническая картина. Поражение суставов

Наиболее характерные проявления в дебюте заболевания: • Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов. • Ослабление силы сжатия кисти. • Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита). • Ревматоидные узелки (редко). Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания: • Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1—5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки». • Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера. • Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца. • Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии. • Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит. • Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

Внесуставные проявления

Иногда могут превалировать в клинической картине. • Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка. • Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза. • Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана). • Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо. • Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит. • Мышцы: генерализованная амиотрофия. • Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия. • Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко). • Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Особые клинические формы

• Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений. • Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативность по РФ.

Рекомендуемое обследование в стационаре клиническое

• Оценка субъективных симптомов: выраженность и длительность утренней скованности, длительность общего недомогания, выраженность ограничения подвижности в суставах. • Обследование суставов: суставной счёт, функциональный статус или качество жизни (опросник HAQ, анкета SF-36, см. Приложение), общая оценка состояния здоровья пациента по мнению врача (100 мм визуальная аналоговая шкала — ВАШ, см. Приложение); общая оценка состояния здоровья по мнению пациента (ВАШ). • Оценка внесуставных проявлений.

Лабораторное

• СОЭ, СРБ, РФ, анти-ЦЦП (по мере необходимости) • Электролиты (натрий, калий) • Общий анализ мочи • Биохимические исследования: печёночные ферменты, креатинин, общий белок • Маркёры ВИЧ, вирусов гепатитов В и С • Исследование синовиальной жидкости • Анализ кала на скрытую кровь. Цели лабораторного обследования• подтверждение диагноза • исключение других заболеваний • оценки активности заболевания • оценка прогноза • оценка эффективности терапии • выявление осложнений (как самого заболевания, так и побочных эффектов проводимой терапии).

Насонов Е.Л.

medbe.ru

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2018 КакБык · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено